Острая порфирия


Порфириновая болезнь (гематопорфирия, порфирия) — очень редкое врожденное заболевание, характеризующееся повышенным образованием в организме порфиринов, обладающих фотосенсибилизирующимися свойствами. Порфирины (уро- и копропорфирины) выделяются в больших количествах с мочой, особенно в период острого приступа заболевания.

Классическая форма острой порфирии начинается острым приступом боли в паховых областях, мочевом пузыре и вдоль спины, вздутием живота, запором, реже поносом. Живот обычно мягкий и безболезнен при пальпации. Характерна общая слабость и атрофия мышц, в тяжелых случаях заболевания — паралич и коматозное состояние.

Моча в связи с повышенным содержанием порфирина (верхняя граница нормы в суточном количестве мочи — 0,03—0,35 мг) приобретает красный цвет.

В связи с острым приступом боли в животе и повышением температуры тела при острой порфирии могут устанавливать ошибочный диагноз острого аппендицита и производить аппендэктомию. Roth (1936), Herrman (1958) и другие сообщили об ошибочных лапаротомиях у больных острой порфирией.

Диагностика облегчается при наличии характерных изменений кожи (темный цвет, гиперемия, изъязвление и т. п.).

, , , , ,



 

Связанные записи